儿童原发性肾病综合征

以学龄前为发病高峰，单纯性发来自病年龄偏小，紧腅性偏长。男比女多，男:女约为1.5~3.7∶1。儿童症的突出特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明肉显无显，如眼睑，男孩的阴360百科囊可肿得象灯泡，同落取先门时还有内脏浆膜腔的积液，如 胸腔积液及腹水。

• 中文名 儿童原发性肾病综合征
• 特    点 单纯性发病年龄偏小
• 突出特点 是高度浮肿
• 属    性 男比女多

​定义

　　探讨肾病综合征患儿的肾脏病理和性别、年龄分期的关系.方法对1 116例经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征患儿临床资料进行回顾性分析.结果 1 116例患儿中男817例,女299例,男女比例2.73:1;平均年龄(7.3 ± 3.3)岁,其中婴幼儿期90例,学龄前住据观张评毫后期294例,学龄期409例,青春期323例.

发病原因、机制

　　来自儿童原发性肾病综合症多因呼吸道感染、过敏反应等因素而触发。

　　发病机制:

　　1、大量蛋白尿:以肾小球住编病变为主，是由于肾小球滤过膜政务受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和(或)分子筛的屏障作360百科用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。

板　　(1)微小病变型肾病综合征:细胞免疫紊配斯难振普动乱，特别是T细胞免疫功能紊乱。

先练科烧　　A.淋巴细胞产生29kd的多肽，导致肾小球滤过膜多阴离子减少。

　　B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生肾小球通透因子元市以阻斤屋曾快究鲜环(glomerular permeability factor，GPF)，直接引起蛋白尿。

　　C.淋巴细胞分希笔销房钟泌可溶免疫反应因子(soluble immune response suppre常另ssor，SIRS)。

　　(2)非微小病变型肾病综合征:

　　A.通过免疫反应，激活补体及凝血、纤溶系统，以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏。

　　B.通过血压增高、血糖增高等非免疫机制，或出现基底膜结构缺陷而破坏筛屏障。

　　2、低白蛋白血症:

　　(1)大量血浆白约最即合画蛋白自尿中丢失。

　　(2)蛋白质分解的增加

　　当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外还可影响脂类代谢。

　　3、水肿:

　　可能机制:

　　①低血容量使交感神经兴奋性增雨觉请护高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。

　　②水分外渗致血容露汉助量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化，引起担夫毛水钠潴留。

　　③血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。

　　④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。

　　探讨原发性肾病综合征患者血中免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)的变化及临床意义.方法:采用免疫比浊法对206例原发性肾病综合征患者血中的免疫球蛋白进行测定并进行统计学处理比较.

临床表现

　　浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮来自肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环，使局部抵抗力降春低，极易发生感染。血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5，发生比例倒环助走括为置，由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质 营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、科虽难压装道冲娘积哪指(趾)甲出现白色横纹，发育迟缓、 贫血并易感染。有的病儿有 血尿及 高血压。

　　儿童多发性肾病综合症病程较长，极易反复发作。最大的危险是继发感染，如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发360百科性腹膜炎和败血症等，任何继发感染都可引起死亡。

诊断要点

　　症状

　　孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显。

　　护理

　　1、孩子的被握也案剧局制除稳严天饮食很重要:儿童肾病的家庭保健要注意少盐，对血压还没有降到正常的孩子，这点十分色止良送粮重要。可以让孩子吃一了氧领扬损等发些新鲜蔬菜和水果，以补充体内维生素。注意不要让孩子挑食，做到营养均衡。

　　2、公共场所少去:要保持室内空气新鲜，伟济位领广张尽量不带孩子去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服，预防感冒。

　　3、孩子的衣服保持清洁:感染常是诱使肾病复发的原因。经常洗澡换衣，保持皮肤清洁，可防止皮肤感染。

　　4、不能随便停药或是减量:治疗肾病，大都需要服用激素类药物。服用激素的病孩，一定要在医生种尽二均磁样集团应粒的指导下，家长要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情反复。

治疗

　　1书五谈角氧探种报富坐.轻型:可不予特殊处理，以对症和支持治疗为主，避免接触引起过敏的食物和药物。有明确感染时可选用敏感的抗生素。

　　2.急进性肾炎和慢性肾炎型:多采用激素、细胞毒药物、抗望故难凝药物和中药联合治疗。肾功能系季玉社降阿时衰竭可采用透析治疗。

护理方法

　　小儿肾病有高度水肿，严重水肿可引起肾病综合征患儿继发感染甲否括半水策话攻信商划，有皮肤受损的危险，有关护理方法如下:

　　1.男患儿阴囊水肿比较明显时，可用布袋托起，同时需要患者注意保持局部清洁卫生

　　2.定时翻身，并使用红花酒精按摩受压部位，以政接被按促进局部气血运行作用。翻身时避免拖、拉、拽等动作，防止皮肤擦伤。

　　3.定期为患儿洗浴，保持皮肤清洁。操作时动作一定要轻柔，以免损伤皮肤。

　　4.定期给患儿修剪指甲，防止抓伤皮肤，引起感染。

　　5.患儿衣服适合柔软宽松，污染后及时更换。床铺必须保持清洁干燥、平整无皱褶。