心脏房室血管畸形

心脏房室管畸形是一种复杂的来自先天性心脏病，命名迄今未统一，又称为心360百科内膜垫缺损、房室共同通道、房室隔缺损。本病约占先呼形川不天性心脏病的3%左右，分为原发孔型房间隔缺损;部分性房室管畸形，此类除有原发孔型房间隔盐终程留缺损外，还有二尖瓣大瓣裂，三尖瓣可能有不同程度的发育不全;完全性房室管畸形，即原发孔型房间隔缺损伴有室间隔缺损，个想合并二尖瓣大瓣裂和三尖瓣隔瓣裂，形成前、后两组共同瓣。

• 西医学名 心脏房室管畸形
• 所属科室 心外科
• 发病部位 心脏
• 主要症状 心悸、气急，呼吸道经常发生感染

​临床表现

　　1.原发孔型房间隔缺损来自的症状，轻度活动后心悸、气急，呼吸道经常发生感染。部分性和完全性房室管畸形上述症状出现较早，常发生在婴儿期和儿童期，病程进展快，早期出现心脏扩大和严重的肺部充血。

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　　2.病儿发育迟缓，胸廓隆起，除原发孔型房间隔缺损外，在心尖部听到收缩期吹风样杂音，向左腋下传导;胸骨左缘氢察燃承乐任展现在三、四肋间听到较粗糙的收缩期杂音，常伴有震颤;肺动脉瓣区听到第二音明显亢进和分裂。

诊断鉴别

　　诊断依据

　　1.心悸、气急、易感冒、发育差，重者有紫绀，心尖部听到二尖瓣关闭不全360百科之收缩期吹风样杂音，胸骨左缘三、四肋间听到粗糙的收缩期杂音伴震颤(室间隔缺损)，肺动脉第二音亢团进分裂。

　　2.心电图检查:P-R间期延长，超过0.20秒，多有Ⅰ度房室传导阻滞，电轴左偏。

　　3.X线检查:右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺动脉段膨出。

　　4.超声心动图检宁探充章滑密讲穿儿判查:右心房、右心室和肺简庆要析操动脉内径增宽，二、三课控断政延者示把尖瓣裂，显示原发孔房缺及室间隔光便金缺损，房室瓣返流。

　　翻市免5.右心导管检查:心房水平有左向右分流，心房到心室血氧渐升高，导管可直接经右心房进入左室。

　　6.左心室造影检查:左室造影显示左室流出道变长形如"鹅"颈，称之为鹅颈车通已球色众及笔架象征，部分性房室管畸形，显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉，完全性房室管畸形则四个腔室同时显影。

疾病治疗

治疗原则

　　1.原发孔型房间隔缺损，采用补片法修补房间隔缺损，注意勿损伤房室传导束。

守线强坐　　2.部分性房室管畸形，术中左室注水检查二尖瓣裂有无返流，如有返流应修复二尖瓣裂消除返流来自，然后补片修外原发孔型房间隔缺损。

　虽镇查附权友　3.完全性房室管畸形、病情重，心内畸形复杂，需重建二尖瓣大瓣或行二尖瓣替换，修补房、室间隔缺损。术后需严密监护，如有三度房室传导阻滞，用异丙肾上腺素(0.01-0.2微点政小保苗城血觉克/公斤/分钟)无效时，应起用临时起博器，同时用激素，GIK液。强心利尿，控制输入量，左房压维持在7-8毫米汞柱为宜。有肺动脉高压者，应用血管扩张药一周以上，预防术后肺部感染。

用药原则

　　1.体360百科外回圈用肝素、胰太酶、术毕用鱼精蛋白中和肝素。

　　2.术后用青霉素、丁胺卡那霉素预防感染抗感染治疗，酌情用头孢类抗生素。

　　3.手术后据情用升压药或血管扩张药、强心利尿药。

　　4.术前、术后静滴GIK液，同时用激素、心肌营养药。