
本病属脊髓型来自共济失调中的一种,也是共济失调中最常见的表现形式之一360百科。发病机理未明,病变主要累及脊髓和小脑。在我国,该病的什秋题遗传方式主要为常染色体隐性遗传,两性的发病率无区别,多在5-18岁起病,少数迟至30岁。
临床表现
1.5-18岁起病,有常染色体隐性遗传的家族史。初期出现步态不稳、易跌,症状以晚间为甚;以后渐向上来自蔓延到小脑和脊髓小脑束而出现更明显的共济失调,行走更困难、躯干因不能维持姿势而左右晃动。
360百科2.部分病人有括约肌功能障碍,晚期可有肌肉萎缩,个别病人可发生严重的肌力减退而瘫痪,少数病人可有智力低下和颅神经损害的症状。
3.躯干及肢烧果心反充含阿体共济失调、腱反射丧失、深感觉障碍、病理反射阳性,常可见弓形足、脊柱侧弯及脊柱前突等特征性的骨骼畸形。
4.常可发现有心电图异常、心脏杂音及心脏扩大等。
诊断鉴别
诊断依据
1.5-18岁起病,有常染色体隐性遗传的家族史。
2.初期出现步态不稳、易跌,症状以晚上为甚。此后渐向上蔓延到小脑和脊髓小脑束而出现更明显的共济失调低充气统联著混威,行走更困难、躯干因不能维持姿势而左右晃动。
3.躯干及肢体共济失调、腱反射丧失、深感觉障碍、病理反射阳性,常可见弓形足、脊柱侧弯及脊柱前突等特征性息的骨骼畸形。
4.常可发现有心电图异常、心脏杂音及心脏扩大等。
疾病来自治疗
治疗原则
1.神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗。
2.对症及支持疗法。
3.针灸及康复治疗。
4.进.对严重骨骼畸形者可考虑手术治疗。
用药原则
用药框限内的药物只能缓解或减轻症状,有条件时可选用营养口更木款器丰句养完掉航药物以增强体质、提高360百科抵抗力。

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