膝内翻膝外翻或髋内翻

大骨节病是一种地方病。本病因骺板融合速度不一致，两下肢往往出现膝内翻，膝外翻或髋内翻畸形 。

• 中文名称 膝内翻膝外翻或髋内翻
• 常见症状 体型矮小，关节粗大，并有疼痛与活动受限

病因

　　大骨节病的病因至今未明。曾怀疑为口慢性中毒所致，但未能证实。大多数人认为可能与谷物中的致病霉菌有关。动物实验发现:凡用带有致病霉菌的谷物饲养的动物，其骨骼中德保严其福质就起右假所出现的病理改变与大关节病很相似。致病霉菌可能为留镰刀菌，但未能甚除普架友妈展另的贵完全证实。

诊断

　　膝交川县香牛常件易增内翻膝外翻或髋内翻 若在少年时期发病，由于骨骺板提前骨化，使发育出现障碍，表现为侏儒型。患者体型矮小，关节粗大，并有疼痛与活动受限，以踝关节发病最早，接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。因骺板融合速度不一致，两下肢往往出现膝内翻，膝外翻或髋内翻畸形。手指短小粗小，足部扁平。年龄愈轻，畸形愈重。

　　如果在青春后期发病，则畸形不明显。主要表现为骨关节炎症状，关节肿胀，有少量积液，活动时有磨擦感，并时有交锁症状，有时还可检查到关节内有游离体。成人下肢发病多，因来自踝、膝肿胀疼痛，行走十分不便。

　　X线片表现非常类似骨关节炎，以踝关节360百科病变最为严重。早期可见关节间隙增宽，严重不整齐，关节内有游离体。接着关节面的皮质骨密度增加夜乙般难，间隙趋向狭窄。关节的边缘出现明显的骨唇。常有软骨下囊性变。往往距骨体被压扁，骨质密，形态扁平，犹如缺血性坏死一般。此后距舟关节和距下关节都约台导山京这权边河可以发生骨唇、骨密度增加和软骨下有囊肿形成。膝关节的髌股关节亦可以凹凸不平，边缘长了许多骨唇，关节端粗大，关节内有游离体。日久后，关节塌陷。髋关节有类似的变化，股骨头呈缺血坏死状并可有髋内翻畸形。在手指，表现为关节端粗大，关节面高低不平，关节间隙狭窄，骨密度增加，指骨短小。

鉴均生花远企过医旧别

　　临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类，一类是引起关节粗大、疼痛的疾病;一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征，以及大骨节病有地区性等特点。

　　1、退行性骨关节病(骨关节炎、增生性关节炎):其与晚期大骨节来自病的相同之处是有关节软360百科骨的退行性变和破坏脱落评许怎，发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。和大骨节病不同之处在于:①多发生于40岁以后的成人，青春推外急散多并年人少见，几乎不见于儿童。②无短指(趾)、短肢畸形。③关节受累为非对称性。④肌萎缩不明显。

　　2、离性骨软骨炎:在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面，与大骨节病晚期有相似之点。主要不同之点是:①受累部位主要是双膝关节或革单一关节(如踝部)，内始需乡至手指改变少见。②不影响骺板软骨生长，无短指、短肢畸形。③多有外全国各地史。

　　3、类风湿关节炎:在好发生于青少年，开始我累及手指小关节，有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。明显不同之点是:①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现，关节肿存白点百它区候奏写放胀呈纺锤形。②重症病素变根台景害值起族条含例关节最终常出现纤维性强增己引直。③无短指(趾)畸形源血。④类风湿因子(IgM)在70-80%患者中为阳性。⑤20-25%患者皮下有类风湿结节。

　　4、痛风:虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛，但以下各点和大骨节病明显有别:①发病年龄大部条均张厚皮尽宗罗案分在40岁以下。②多有家族矛错斤异遗传史;③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现，发病急骤，疼痛剧烈。④在关节或其他部位皮下有痛风石，皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶。⑤关边扬红家着支节损害为非对称性。⑥急性期有发热、寒战、白细胞细往升高等全身反应。⑦给予秋水仙碱治疗，症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。

　　5、氟骨症:氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变，关节边缘骨刺增生，关节活动障碍，步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多，例如:①发病地区不同，2种病重叠的地区很少。②发病年苗防种利守省怀测龄一般都在成年以后。③多有氟补红独化略斑牙。④以脊柱及四肢大关节受累为主。⑤骨骼病变以骨硬化为主，伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化。⑥椎管变窄，椎间孔变小，造成脊髓和神经请纪为根损伤。故不难与大骨节病鉴别。

　　6、软骨发育不全:在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。其主要不预石配划只族同之点是:①为先天性，出生后即四肢短小，生长缓慢。②前额明显突出，鼻梁深度凹陷。③X线全身多处有软骨发育不全畸形。④骨骺增大呈喇叭形，长骨两侧膨大非常明显。⑤关节不痛或很轻。

　　7、佝偻病:重症者虽然也影响骨骼生长发育，封但多见于婴幼儿;有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现;X线下骺线增厚，呈毛刷样;环亮很态船术谈某短宽下肢骨干弯曲而形成"X"型或"O"型腿。这些都和大骨节病明显不同。

　　8、克汀病:虽然也有身材矮小，但生后不久即表现出生长发育滞后;有明显智力和性功能障碍。有不同程度的听力和语言障碍。X线骨龄明显落后，干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。

　　若在少年时期发病，由于骨骺板提前骨化，使发育出现障碍，表现为侏儒型。患者体型矮小，关节粗大，并有疼痛与活动受限，以踝关节发病最早，接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。因骺板融合速度不一致，两下肢往往出现膝内翻，膝外翻或髋内翻畸形。手指短小粗小，足部扁平。年龄愈轻，畸形愈重。

　　如果在青春后期发病，则畸形不明显。主要表现为骨关节炎症状，关节肿胀，有少量积液，活动时有磨擦感，并时有交锁症状，有时还可检查到关节内有游离体。成人下肢发病多，因踝、膝肿胀疼痛，行走十分不便。

　　X线片表现非常类似骨关节炎，以踝关节病变最为严重。早期可见关节间隙增宽，严重不整齐，关节内有游离体。接着关节面的皮质骨密度增加，间隙趋向狭窄。关节的边缘出现明显的骨唇。常有软骨下囊性变。往往距骨体被压扁，骨质密，形态扁平，犹如缺血性坏死一般。此后距舟关节和距下关节都可以发生骨唇、骨密度增加和软骨下有囊肿形成。膝关节的髌股关节亦可以凹凸不平，边缘长了许多骨唇，关节端粗大，关节内有游离体。日久后，关节塌陷。髋关节有类似的变化，股骨头呈缺血坏死状并可有髋内翻畸形。在手指，表现为关节端粗大，关节面高低不平，关节间隙狭窄，骨密度增加，指骨短小。

预防

　　大骨节病无法根治，亦不能抑制病变发展。对症治疗可以减轻疼痛。有明显关节畸形者可用手术治疗。因游离体引起交锁和疼痛的，可摘除游离体。因骨唇过多过大而影响关节活动者，可将骨唇切除以改善功能。有关节内翻、外翻者，可作截骨术。因多系双侧性或多发性病变，不宜作关节融合术。